ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ ΚΑΙ ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

health & well-being article

Dr. Athanasios Petrou.

Οι συχνότερες παθήσεις του παγκρέατος περιλαμβάνουν την οξεία και τη χρόνια παγκρεατίτιδα, την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα και τα παγκρεατικά νεοπλάσματα, που εμφανίζονται κυρίως με γαστρεντερικά σημεία και συμπτώματα.

Ωστόσο, είναι γνωστό ότι μπορεί να εκδηλώνονται με ένα ευρύ φάσμα συστηματικών εκδηλώσεων μεταξύ των οποίων περιλαμβάνονται και οι δερματικές εκδηλώσεις, οι οποίες μερικές φορές  εμφανίζονται ακόμη και πριν από τα κοιλιακά συμπτώματα. Εκτός από τη διαγνωστική αξία που έχουν για την ίδια την παγκρεατική νόσο, αποτελούν προγνωστικό παράγοντα για τη βαρύτητα της υποκείμενης πάθησης.

Δερματικές εκδηλώσεις όπως ο ίκτερος και ο κνησμός, συναντώνται συχνά σε παγκρεατικές ασθένειες που προκαλλούν απόφραξη στα χοληφόρα αγγεία. Άλλα δερματικά συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν σε συστηματικές ασθένειες με προσβολή του παγκρέατος είναι η υπέρχρωση στην αιμοχρωμάτωση, το ξάνθωμα ή το ξανθέλασμα σε ασθενείς με μεταβολικό σύνδρομο και λιπώδες πάγκρεας.

Ωστόσο, υπάρχουν και άλλα, σπάνια δερματικά σημεία και αλλοιώσεις που μπορεί να εμφανιστούν σε παγκρεατικές παθήσεις, και μπορούν να θέσουν τη διάγνωση ή να λειτουργήσουν ως προγνωστικοί παράγοντες για τη βαρύτητα της νόσου.

Αρκετές τέτοιες δερματικές εκδηλώσεις έχουν περιγραφεί τόσο σε φλεγμονώδεις όσο και σε νεοπλασματικές καταστάσεις του παγκρέατος και είναι οι ακόλουθες:

Παγκρεατική υποδερματίτιδα

Η παγκρεατική υποδερματίτιδα εμφανίζεται στο 2-3% ατόμων με παγκρεατική νόσο. Προκαλείται  από νέκρωση λίπους στον υποδόριο ιστό των άκρων συνήθως και εμφανίζεται με ερυθηματώδη οζίδια που μπορεί να εξελιχθούν έλκη. Έχει περιγραφεί η συσχέτισή της τόσο με καλοήθη όσο και με κακοήθη νοσήματα του παγκρέατος, όπως η οξεία ή η χρόνια παγκρεατίτιδα και ο παγκρεατικός καρκίνος, ενώ μπορεί να παρουσιαστεί κατά τη διάρκεια της παγκρεατικής νόσου ή μπορεί να διαγνωστεί πριν από την υποκείμενη νόσο. Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες και σε αλκοολικούς ασθενείς.

Δερματικές μεταστάσεις

Οι δερματικές μεταστάσεις από τον καρκίνο του παγκρέατος είναι ένα σπάνιο εύρημα, και εμφανίζονται συχνότερα στην περιομφαλική περιοχή αλλά και στο πρόσωπο, στο λαιμό, στο τριχωτό της κεφαλής, στο πηγούνι, στο στήθος, στην κοιλιά, στους γλουτούς και στο όσχεο.

Συνδέονται ως επί το πλείστον με το αδενοκαρκίνωμα του παγκρέατος. Άλλοι ιστολογικοί τύποι που έχουν επίσης συσχετιστεί με δερματικές μεταστάσεις είναι  το αδενοπλακώδες, το βλεννώδες κυσταδενοκαρκίνωμα, το νευροενδοκρινικό καρκίνωμα ή VIP (αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο).

Κλινικά, παρουσιάζονται συνήθως ως ερυθρό-βιολετί, επηρμένο οζίδιο ή μάζα, ή λιγότερο συχνά με τη μορφή πλάκας, οιδήματος ή πάχυνσης του δέρματος . Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το πρωτοπαθή νεοπλασία του ομφάλιου λώρου, την ομφαλικοκήλη, την ενδομητρίωση, το χηλοειδές ή το γαγγραινώδες πυόδερμα.

Οι δερματικές μεταστάσεις μπορεί να αποτελούν την πρώτη κλινική εκδήλωση της υποκείμενης κακοήθειας και συνήθως σχετίζονται με προχωρημένη εξάπλωση της νόσου. Απαιτείται εμπεριστατωμένη κλινική εξέταση του δέρματος προκειμένου να αναγνωριστούν οι πιθανές δερματικές μεταστάσεις, καθώς η ύπαρξή τους τροποποιεί τη διαχείριση των ασθενών.

Μελανίζουσα ακάνθωση

Η μελανίζουσα ακάνθωση είναι μια δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από υπερχρωματισμένες πλάκες, με θηλώματα υπερκεράτωσης, η οποία δίνει μια βελούδινη υφή, που κατανέμεται συμμετρικά σε περιοχές όπως ο λαιμός και οι μασχάλες. Μπορεί να σχετίζεται με καλοήθεις ή κακοήθεις παθήσεις.

Πρόκειται συνήθως για μια δερματική εκδήλωση διαταραχών που σχετίζονται με την αντίσταση στην ινσουλίνη, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης ή η παχυσαρκία . Στην κακοήθη μελανίζουσα ακάνθωση, οι βλάβες είναι πιο σοβαρές και εκτεταμένες, εξαπλώνονται γρήγορα και εμφανίζονται και σε άλλες περιοχές. όπως οι παλάμες και τα πέλματα. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Σε ασθενείς με αδενοκαρκινώματα του πεπτικού συστήματος (συνηθέστερα του στομάχου αλλά και του παγκρέατος, η μελανίζουσα ακάνθωση εκδηλώνεται συχνά με κνησμό και μερικές φορές ακόμη και με δερματική / βλεννογονική θηλωμάτωση. Η κλινική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει και άλλες σχετιζόμενες παρανεοπλασματικές δερματικές εκδηλώσεις.

Νεκρολυτικό Μεταναστευτικό Ερύθημα (NME)

Το νεκρολυτικό μεταναστευτικό ερύθημα (NME) είναι μια χαρακτηριστική δερματική βλάβη που συδέεται με το γλυκαγόνωμα, έναν λειτουργικό νευροενδοκρινικό όγκο του παγκρέατος, που χαρακτηρίζεται από υπερέκκριση της γλυκαγόνου. Προκαλεί ένα σύνδρομο το οποίο χαρακτηρίζεται από σακχαρώδη διαβήτη, στοματίτιδα ή γλωσσίτιδα ή χειλίτιδα, απώλειας βάρους, αναιμία και ΝΜΕ. Στο 20% των περιπτώσεων, μπορεί να συσχετιζεται με το σύνδρομο παλλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN 1). Το γλυκαγόνωμα είναι συχνά μεταστατικό κατά τη διάγνωση.

Κλινικά, το NME εμφανίζεται ως πλάκες που έχουν την τάση να μεγεθύνονται και να συρρέουν, αφήνοντας υπολειπόμενες βλάβες. Η ιστοπαθολογική εξέταση του δέρματος είναι συχνά ασαφής, ενώ ανίχνευση του γλυκαγονώματος βασίζεται στο σπινθηρογράφημα με υποδοχέα σωματοστατίνης.

Αιμορραγικές εκδηλώσεις

Το σημείο Cullen και το σημείο Gray-Turner περιγράφονται σε ασθενείς με οξεία παγκρεατίτιδα. Κλινικά εμφανίζονται ως επιφανειακό οίδημα με εκχυμώσεις στον υποδόριο λιπώδη ιστό, που εντοπίζονται στην περιομφαλική περιοχή (σημείο Cullen) ή κατά μήκος των πλευρών στις οσφυϊκές χώρες (σημάδι Gray-Turner) [58]. Εμφανίζονται περίπου στο 3% των ασθενών με παγκρεατίτιδα και είναι προγνωστικοί δείκτες της βαρύτητας της παγκρεατίτιδας και της ανάπτυξης επιπλοκών.

Το σημείο Fox είναι ένα άλλο δερματικό σημείο που περιγράφεται στην οξεία παγκρεατίτιδα, το οποίο χαρακτηρίζεται από εκχύμωση του μηρού. Οφείλεται σε οπισθοπεριτοναϊκή διαρροή του αιμορραγικού ασκιτικού υγρού κατά μήκος της περιτονίας του λαγονοψοίτη , κάτω από τον βουβωνικό σύνδεσμο, μέχρι τον υποδόριο ιστό του ανώτερου τμήματος του μηρού.

Η αναγνώριση αυτών των σημείων κατά την κλινική εξέταση είναι σημαντική για τη διάγνωση της υποκείμενης αιτίας, ενώ αποτελούν δείκτες για τη βαρύτητα της φλεγμονής στην παγκρεατίτιδα.

Δικτυωτή πελίωση

Η  Δικτυωτή πελίωση) χαρακτηρίζεται από κυανωτικό αποχρωματισμό του δέρματος ο οποίο δημιουργεί ένα ιδιαίτερο μοτίβο δικτύου. Αυτή η κατάσταση του δέρματος μπορεί να είναι φυσιολογική (όταν σχετίζεται με την έκθεση στο κρύο), ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής. Η παθογένεσή της σχετίζεται με μεταβολές στη ροή του αίματος. Έτσι δημιουργούνται ωχρές περιοχές που εναλλάσσονται με κυανωτικές περιοχές στο προσβεβλημένο δέρμα, δημιουργώντας δικτυωτή όψη.

Μεταξύ των δευτεροπαθών μορφών, υπάρχει μια μορφή που ονομάζεται σημείο Wazel και έχει αναφερθεί σε οξεία και χρόνια παγκρεατίτιδα. Υποχωρεί με την ύφεση της υποκείμενης νόσου, έχοντας περιορισμένη προγνωστική αξία.

Δερματικό συρίγγιο

Το δερματικό συρίγγιο μπορεί να εμφανιστεί ως επιπλοκή της συλλογής υγρών που σχετίζονται με οξεία παγκρεατίτιδα ή μετά από χειρουργική επέμβαση του παγκρέατος.

Τα μετεγχειρητικά συρίγγια χαρακτηρίζονται από διαρροή πλούσιου σε ένζυμα παγκρεατικού υγρού (αυξημένο επίπεδο αμυλάσης> 3 φορές το ανώτερο όριο του φυσιολογικού), λόγω διαταραχής του παγκρεατικού πόρου.

Η αντιμετώπιση είναι συνήθως συντηρητική (τοπική προστασία του δέρματος, παρεντερική διατροφή, οκτρεοτίδη, διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών), αλλά ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Οι προαναφερθείσες δερματικές εκδηλώσεις μπορούν να λειτουργήσουν βοηθητικά στη διάγνωση και στην πρόγνωση των παγκρεατικών παθήσεων, όπως ήδη αναφέρθηκε. Η έγκαιρη αναγνώριση των αλλοιώσεων αυτών από τους ειδικούς ιατρούς οδηγεί στην καλύτερη συνολική αντιμετώπιση και στη σωστή θεραπευτική προσέγγιση των ασθενών με στόχο την ταχύτερη ίαση και ανάρρωσή τους.

Δρ. Αθανάσιος Πέτρου
ΓΕΝΙΚΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ (ΓεΣΥ) – ΕΞΕΙΔΙΚΕΥΣΗ ΣΤΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΗΠΑΤΟΣ-ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ-ΠΑΓΚΡΕΑΤΟΣ (HPB) , ΡΟΜΠΟΤΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΚΑΙ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΟΓΚΟΛΟΓΙΑ